Nguyên nhân chính xác của cặp song sinh Siamese, được gọi chính xác hơn là cặp song sinh dính liền, không hoàn toàn được biết đến. Vì tỷ lệ sinh đôi dính liền được cho là cao hơn ở các dân số Đông Nam Á và châu Phi so với dân số Da trắng, nên Sciences 360 cho rằng các yếu tố môi trường hoặc di truyền có thể đóng một số vai trò trong việc hình thành các cặp song sinh dính liền.
Bệnh viện Nhi đồng Seattle, Tổ chức Nghiên cứu và Tổ chức giải thích rằng trong khi các yếu tố nguy cơ gây ra sự hình thành các cặp song sinh dính liền chưa được hiểu rõ, quá trình hình thành chúng thuộc hai giả thuyết phổ biến. Giống như những cặp song sinh giống hệt nhau, những cặp song sinh dính liền bắt đầu như một quả trứng được thụ tinh. Trong quá trình hình thành các cặp song sinh giống hệt nhau, trứng phân chia thành hai nửa trong vòng hai tuần sau khi thụ tinh. Theo Mayo Clinic, khi quá trình phân chia xảy ra quá muộn, hơn 13 đến 15 ngày sau khi thụ tinh, trứng sẽ không thể hoàn thành quá trình phân chia. Điều này khiến hai nửa dính liền một phần, dẫn đến cặp song sinh dính liền.
Một giả thuyết đối lập, được Bệnh viện Nhi đồng Seattle, Tổ chức Nghiên cứu và Giải thích rằng quả trứng hoàn toàn tách rời nhau, nhưng vì những lý do không xác định lại kết hợp trở lại với nhau. Trong một số trường hợp, mối liên hệ giữa các cặp song sinh tương đối đơn giản, với các cấu trúc chính và các cơ quan quan trọng phát triển độc lập ở mỗi cặp song sinh. Đối với các cặp song sinh khác, một số hoặc tất cả các cơ quan quan trọng và cấu trúc cơ thể đều được chia sẻ.
