Các khối u ngoại tiết gây ra loại ung thư tuyến tụy phổ biến nhất, theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ. Ung thư biểu mô tuyến tụy, bắt đầu trong các tế bào tuyến, là nguyên nhân gây ra 95% các khối u ngoại tiết. U nang giả đặc là một loại khối u phát triển chậm hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trẻ. Các loại khối u ngoại tiết hiếm gặp khác bao gồm ung thư biểu mô không biệt hóa với các tế bào khổng lồ, ung thư biểu mô tuyến, ung thư biểu mô tế bào vòng, ung thư biểu mô tế bào vảy và ung thư biểu mô không biệt hóa.
Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ giải thích: Các khối u nội tiết, mà các bác sĩ có thể gọi là khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy, không phải tất cả đều là ung thư. Chúng cũng thường có tiên lượng tốt hơn các khối u ngoại tiết. Tuy nhiên, các khối u đang hoạt động, chẳng hạn như khối u glucago, u somatostatinomas, VIPomas và PPomas, thường là khối u ung thư. Chỉ một nửa số u dạ dày còn hoạt động là ung thư, trong khi hầu hết các khối u còn hoạt động là lành tính.Các khối u không hoạt động, không sản xuất hormone, thường là ung thư và hầu hết không có triệu chứng, theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ. Vì lý do này, chúng có thể phát triển rất lớn trước khi các bác sĩ phát hiện ra. Các khối u carcinoid là một loại khối u nội tiết tuyến tụy hiếm gặp. Những khối u này có nhiều khả năng phát triển ở các khu vực khác của hệ tiêu hóa.