Trong giai đoạn cuối của ALS, phần lớn các cơ tự nguyện bị tê liệt và các cơ đưa không khí vào và ra khỏi phổi không còn hoạt động bình thường. Bệnh nhân trong giai đoạn này của bệnh cần hỗ trợ y tế đáng kể, theo Hiệp hội Loạn dưỡng cơ.
Những người trải qua giai đoạn cuối của ALS cuối cùng thậm chí không thể tự thở, chứ chưa nói đến việc đi lại, đứng hoặc thực hiện hầu hết các chức năng của cuộc sống độc lập. Khi bệnh đến giai đoạn cuối, hô hấp yếu có thể gây mệt mỏi, đau đầu, tinh thần lú lẫn và thậm chí là viêm phổi. Hô hấp không đủ là một trong những nguyên nhân chính dẫn đến tử vong ở bệnh nhân ALS. Giai đoạn này cũng có thể khiến bệnh nhân không thể nói, uống hoặc ăn bằng miệng, Hiệp hội Loạn dưỡng cơ lưu ý.
Trong khi các vấn đề về hô hấp là nguyên nhân tử vong thường xuyên nhất đối với bệnh nhân ALS, những người khác chết vì suy dinh dưỡng bắt nguồn từ các vấn đề về nuốt. Những người khác chết do thuyên tắc phổi, hoặc tắc nghẽn một trong các động mạch bên trong phổi, và rối loạn nhịp tim, hoặc bất thường trong hệ thống tạo nhịp điện của tim. Viêm phổi gây tử vong khi có quá nhiều chất lỏng hoặc thức ăn vào phổi. Chăm sóc cuối cùng là một bước phổ biến để tối đa hóa chất lượng cuộc sống và sự thoải mái trong giai đoạn này, như Hiệp hội Loạn dưỡng cơ đã nêu.
